镇江18岁女孩右腿长出两个“踝关节”

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一个人的一条小腿上，正常只应该有一个“踝关节”，但是在镇江18岁女孩束媛媛的右小腿上，却出现了两个“踝关节”。原来，媛媛患上了一种罕见的疾病——先天性胫骨假关节病（CPT），这一疾病的发生率为 1/ 14万～ 1/ 19万。在其右腿小腿下三分之一出，出现了一个假关节成角畸形，这一关节的出现，导致其右下肢比左下肢足足短了9厘米。一周前，媛媛在全军残体伤残治疗中心、镇江359医院骨科接受了外支架加骨搬移手术，术后右下肢每天“长”长1毫米，3个月后，其右下肢将有望和左下肢等长。9日的采访中，扬子晚报记者还得知，媛媛身残志坚，还是一名优秀的残疾运动员，先后在多个全国和省级赛事中，摘金夺银。

　　9日，记者在359医院骨科病床上看到了容貌清秀的媛媛，其右小腿上裹满了纱布，纱布外还套上了一个类似卫星发射塔底座一样的白锈钢物件。骨科主治医师祁伟告诉记者，此物件实际是一种外固定架，还有一个名字叫“伊利扎洛夫”固定架。正是通过这一设备上螺母螺丝的调控，媛媛的新骨每天缓慢生长，平均每天的生长速度在1毫米，“而就是这1毫米，也要通过螺母的调控，分4至6次完成”。

　　祁伟告诉记者，媛媛7个月大时不能走，右小腿站不直并出现疼痛、哭闹。于是家人带其到医院检查，发现右小腿疼痛对应部分皮肤呈咖啡色样改变，拍片显示右胫骨中下三分之一纤维连接，而非正常的骨性连接。据此，证明此处有病变。随着年龄的增长，病变加速、畸形加重。慢慢无法行走和吃重。“一旦吃重容易断裂”，祁伟说，媛媛的畸形弯曲程度刚开始没有这么大的度数，慢慢的就直至手术前的接近90度。

　　“来就诊时，畸形已成尖角，皮肤成咖啡色，并有黑点“，祁伟说，当时畸骨已然要刺破皮肤外露，而一旦刺破，就极容易感染并出现并发症。

　　畸形到这种程度后，仅从外形上看上去，媛媛右小腿似乎就形成了两处“踝关节“。但实际上，更为麻烦的是，经严格诊断，媛媛患上的是十分罕见且治疗极其困难的先天性胫骨假关节病。医学资料显示，其特征为胫骨节段性发育异常、无正常骨形成，伴随成角畸形、病理性骨折和骨不连接。由于发育异常所致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。常合并有I型神经纤维瘤病。本病预后极差，一旦骨折，几乎不能自愈。

　　“病变处骨矫正后，骨头断端之间很难愈合，不生长“，解放军第三五九医院骨科主任、江苏省康复医学会脊柱脊髓损伤专业委员会常委、全军肢体伤残康复委员会副主任委员，全军骨科专业委员会委员刘方刚告诉记者。刘主任也是此次手术的主刀之一，他带着齐伟等医生，经慎重研究，参考国内外有限的治愈病例，最终决定采用外支架加骨搬移技术，来达到一个较为满意的治疗效果。

　　一周前，经充分准备，手术正式开始。刘方刚等首先将原畸形部位病变骨切除约3公分，接着将胫骨重伤三分之一处的骨头截断，然后通过伊利扎洛夫外固定架固定，通过支架来控制对接处骨头生长速度。这样，一个月约生长3厘米左右；9厘米就至少需要三个月。

　　“有感觉吧？脚趾头动一动“，病床前，刘方刚不住给媛媛下达”指令“，媛媛的右脚则不停配合。”有感觉就有效果了，证明没有其他并发症“，刘方刚说，“生长后的新骨，要长成符合行走需要的正常骨头，大约要一年时间“，而院方将通过复杂漫长的治疗、康复程序，来达到治愈这一罕见棘手骨科疾病的效果。

　　祁伟告诉记者，手术前后进行了4个半小时，手术是非常疼痛的，为了止痛，仅“杜冷丁“就注射了多支。但媛媛非常坚强，一直给于最优秀的配合。

　　事实上，媛媛的父亲束双保告诉记者，媛媛从小就很坚强、很优秀。还是10岁时，她就参加了镇江市残疾人运动会，从游泳到射箭，至今已参加了省残运会、全国锦标赛等赛事，而且屡屡摘金夺银。

　　通讯员 陈燕 扬子晚报记者 万凌云